認識帕金森氏症

方大瑋醫師 12980    
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  帕金森氏症是一種症狀非常多樣的常見漸進式退化性疾病,雖然以目前的醫學技術無法根治,但透過早期介入以藥物為主,運動或復健為輔的治療,再加上輔助醫療與社會資源的協助,能夠有效改善病患生活品質,延長與提升病患自主活動能力。

一、案例
(一)五十九歲程女士,被家人抱怨近兩年來時常說夢話,在睡夢中揮舞手腳,甚至手肘碰撞到床邊導致瘀青。除了睡眠障礙之外,還時常頭暈,尤其由坐姿站起時更容易感覺到頭重腳輕,並且走路走一段距離就開始不自主地往前衝,越走越快屢次險些跌倒,因此由家人陪同前來門診就醫。神經學檢查發現個案實際上有右手顫抖現象,走路略微駝背小碎步,並且兩手拇指與食指重複開合的速度不一樣。表面肌電圖檢查發現右手有每秒四至六下的靜止性顫抖。經多巴胺轉運體掃描確認有單側多巴胺神經元活性低下的現象,是典型多巴胺神經退化所導致。經過藥物治療之後,睡眠行為障礙以及步態障礙均有顯著改善。

(二)七十歲陳女士,在合唱團公演前排練時因為雙手顫抖以及難以站立,被團員發現擔心是中風而送往急診。經病史詢問發現,個案近年來已有漸進式步行困難,需以柺杖助行,親友以為是腰椎退化導致雙腳無力。檢查發現四肢力氣良好,並未有中風單側無力等症狀,但有嚴重肢體僵硬以及動作遲緩現象。經多巴胺轉運體掃描確認有明顯不對稱多巴胺神經元活性低下狀況,為典型帕金森氏症。藥物治療後,個案之動作障礙已逐漸改善。

二、帕金森氏症的典型運動症狀
  帕金森氏症的典型運動症狀有四項,其中動作遲緩是最主要的核心症狀,其它三項包含了肌肉僵硬、靜止性顫抖、姿勢不穩定等。在診斷帕金森氏症的要件上,必須要有運動遲緩症加上至少另一項典型運動症狀,才能達到可信度較高的診斷標準。

(一)運動遲緩
  顧名思義就是動作變慢,動作幅度變小,尤其當做重覆動作時更加明顯。因為動作遲緩的關係,患者的外觀常呈現面無表情的撲克臉,仔細觀察可發現眨眼頻率變低。其它容易在疾病早中期被發現的症狀還包含了聲音變小、語調變平淡、容易流口水、吃飯速度變慢、寫字變小、走路小碎步、雙手擺動減少等,隨著病程進展,如無適當治療介入,日常生活中幾乎所有動作都會因為變慢而導致困難,例如刷牙、梳頭、扣鈕扣、化妝、演奏樂器、開車時腳無法控制好油門與煞車等。

(二)僵硬
  僵硬的症狀會導致肌肉及關節變得僵直,更嚴重時會影響肢體的角度。簡單的檢查方法是讓病患做被動的關節旋轉或伸張運動時,能感受到肌肉張力在各個方向均等地增加,並且猶如「齒輪」一般非連續性的阻力。此外,當一肢體從事隨意主動運動時,另一肢體被動運動時的僵硬程度可能增加,也是典型特徵之一。

(三)姿勢不穩
  常常造成帕金森氏症的病人容易跌倒。檢查的時候,我們可以站在患者身後,突然用力向後拉動肩膀,正常人只需兩步即可恢復平衡,但帕金森氏症患者可能需要更多踉蹌步伐以維持平衡姿勢,甚至向後跌倒 (因此檢查時一定要注意緩衝空間以及防跌措施)。在日常生活上,有時可以觀察到病人在由站姿試圖坐下時跌坐在椅子上,或是走路走得越來越快,試圖將腳向前移動到彎曲身體的重心下方,並因此跌倒。

(四)靜止性震顫
  其特色是搓藥丸或數鈔票般的動作,症狀可能左右手不對稱,也可能出現下巴的顫抖。活動時症狀可能暫時消失,但固定姿勢一陣子後會再出現。當走路或有壓力時可能讓顫抖的症狀更明顯。
臨床上並非所有的顫抖症狀都是帕金森氏症。更常見的原因包含生理性震顫,平時不易被察覺,但可因為低血糖、甲狀腺功能異常、肝功能異常、內分泌代謝問題、壓力、焦慮、勞累、咖啡因等原因加重顫抖症狀,需要找出並移除誘發因子,對症下藥。其它較常見的顫抖原因包含心因性震顫、原發性震顫、小腦性震顫、站立性震顫、肌張力異常震顫、用藥引起的震顫等。

(五)其他症狀:除了以上提到的四種核心症狀,帕金森氏症有許多非運動症狀會早在動作障礙之前就先出現,包含自律神經障礙,如便秘、姿態性低血壓、頭暈等;快速動眼期睡眠障礙:做夢時腦部會抑制肌肉張力,但當抑制機制異常時,可能會發生做夢時說話、哭笑大叫、雙手雙腳揮舞等把夢境演出來的症狀;此外常見的還有嗅覺異常,容易產生幻覺,以及憂鬱等症狀。

三、帕金森氏症的診斷
(一)表面肌電圖:是一種非侵入性的檢查,只需有接觸皮膚的電極即可,無需扎針。透過肌肉收縮時所產生的動作電位,經過肌肉、皮膚組織的空間傳到到皮膚表面,再由感測裝置蒐集到的電壓訊號加以分析肌肉收縮的頻率,可以藉此鑑別診斷震顫的種類。

(二)帕金森氏症需要與其它類帕金森或非典型帕金森症狀做鑑別診斷,雖然相較罕見,但若診斷為多發性系統萎縮症,漸進性上核型麻痺症,或皮質基底核退化症等非典型帕金森,治療上會相對棘手。此外,如果同時具有帕金森氏症的運動功能障礙,又合併阿茲海默氏症的認知功能障礙,則為帕金森病失智症或路易氏體失智症,路易氏體失智症又為第二常見的退化性失智症,不可忽視。

(三)多巴胺轉運體掃描:因為許多神經疾病都可能造成類似帕金森氏症的症狀,因此由臨床症狀診斷並非唯一依據。帕金森氏病的病人,其腦幹的黑質退化,基底核的多巴胺含量下降,多巴胺轉運體的數量減少,利用核子醫學的技術,使放射性同位素結合在神經突觸上的多巴胺轉運體蛋白,可以反應腦內多巴胺系統是否有異常,以及異常的程度,對於帕金森氏症的鑑別診斷以及病程評估提供可靠幫助。

四、帕金森氏症的治療
  治療帕金森氏症需考量年齡、症狀種類、症狀嚴重程度、職業狀況、認知功能、行為和精神狀況、以及其他慢性病等因素。每位病人的症狀與病程都不盡相同,對於藥效的感受也不一樣。早期發現症狀並就醫接受評估與治療,由適當的藥物選擇進而根據藥物反應逐步調整種類與劑量,輔以規律運動或活動,例如有氧運動、伸展運動、肌力訓練、跑步機、太極、節奏舞蹈、唱歌等。對於症狀較嚴重病人,可加上復健矯正姿態,以及使用行動輔具、陪步光學器、防手震餐具等。經過妥善治療,帕金森氏症的病人可有效延緩病程並提升生活品質。