胸腔內科

特發性肺纖維化(菜瓜布肺)

胸腔內科伍國綸醫師 288    

一、疾病介紹
  特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病,表現為肺部結構的持續性疤痕形成,這會導致肺部不可逆的僵硬,類似絲瓜變成菜瓜布的過程,故此病也稱為菜瓜布肺,此種轉變的過程也會從而影響到肺部的正常功能。IPF的進展速度因人而異,但隨著時間的推移,大多數患者的呼吸功能會逐漸下降至影響日常生活甚至呼吸衰竭及死亡。

二、盛行率
  特發性肺纖維化主要影響中老年人群,特別是50歲以上的成年人。根據世界各地的研究,其盛行率在不同地區有所差異,美國大約每10萬人中有20到30人,南韓數據約每十萬人40至50例新發病例,目前並未有針對台灣的盛行率統計。鑒於花東地區高齡人口比例較高,預估患病者不下數十人,但是依照目前於本院追蹤治療人數回推,能有很高比例的患者未被診斷及治療。

三、風險因子
  目前文獻對於造成菜瓜布肺的成因還沒有定論,但是按照大部分的研究統計指出抽菸及二手菸的暴露是最大的風險因子,且多見於50歲以上,其中男性的得病率較女性稍高,除此之外,父、母、子女若是菜瓜布肺,本人得到菜瓜布肺的機率也較一般人高。若是有B型肝炎、C型肝炎或是胃食道逆流的病患,得到菜瓜布肺的機率也會上升。

四、預後
  菜瓜布肺的預後因人而異,部分患者疾病進展較快,而其他患者則可能多年疾病進展緩慢。平均存活時間從診斷後的2到5年不等。然而,早期診斷和適當的治療可以幫助改善生活質量並可能延長存活時間。

五、症狀
  ►持續性乾咳:這是菜瓜布肺早期最常見的症狀之一。咳嗽不伴隨痰液,且常常在夜間或早晨更加嚴重,
   症狀持續至少兩個月以上。
  ►逐漸加重的呼吸困難:最初,呼吸困難可能只在進行體力活動時發生,但隨著時間的推移,即使在休息時也
   可能感到呼吸困難。
  ►鼓槌指:指(趾)甲床周圍組織異常增厚和軟化,使得指尖看起來像鼓槌。這是因為氧氣不足導致的血管
   異常擴張。
  ►不正常的呼吸音:兩側底部吸氣時呈現短、爆裂音(似玻璃紙摩擦或是頭髮摩擦的聲音)
  ►疲勞和無力:隨著肺功能的下降,身體無法有效地獲得足夠的氧氣,導致患者經常感到疲勞和全身無力。

  由於這些常常也出現於一些老人常見的慢性病如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核,單憑症狀很難精準地做出診斷,所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查。

六、檢查方式診斷工具
  1、高解析度電腦斷層掃描:電腦斷層掃描能夠顯示肺部的細節,對於菜瓜布肺的特徵性改變,
    如蜂窩狀病變和玻璃樣混濁,具有高度敏感性和特異性。
  2、肺功能測試:透過評估肺容量和氣體交換能力,肺功能測試可以幫助鑑別菜瓜布肺和其他類型的肺疾病。
  3、運動功能測試:透過6分鐘走路測試,測量行走距離及行走過程的血氧濃度改變,可以早期偵測缺氧的變化。
  4、活檢和病理學檢查:在某些情況下,可能需要進行手術活檢來獲取肺部組織樣本,以確定肺部纖維化的類型
    和程度。

七、治療選項
  目前沒有治愈菜瓜布肺的治療方法,治療的主要目標是減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症。
  治療選項包括:
  ►藥物治療:目前有幾種藥物可用於治療菜瓜布肺,及早這些藥物可以減緩疾病進展速度及延長預期壽命。
  ►氧氣治療:對於氧氣飽和度低的患者,氧氣治療可以幫助改善呼吸困難和生活質量。
  ►肺 康 復:包括運動訓練、營養指導和心理支持,有助於患者管理症狀並提高日常活動的能力。
  ►肺 移 植:對於適合手術的患者,肺移植可能是一種選擇,可以顯著提高生活質量和存活率。

八、結論
  特發性肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病,它對患者的生活質量和預後產生重大影響。雖然目前沒有治愈該疾病的方法,但通過早期診斷、綜合治療和支持,患者可以獲得較好的管理和生活質量。重要的是,患者和家庭需要獲得適當的信息和支持,以應對這一挑戰。