台東馬偕神經內科

顫抖的慾望:越來越多的巴金森氏病

(陳培豪醫師)

 

 

什麼是巴金森氏病?

巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病,發病年齡以五十至七十九歲最常見。它是老年人的三大腦病之一,其他二種是腦中風和老人癡呆症。巴金森氏病流行率約0.1%;六十歲以上流行率約1%;七十至七十九歲則約1.5%;男女發病率約為5:4。在西元一八一七年,有一位英國醫師名叫詹姆斯•巴金森他寫了一篇短文,描寫六位病人,這六位病人得到一種慢慢進行的身體的疾病,他形容這種病是一種身體某一部分不自主的發抖的動作,主要是四肢的發抖,當肢體休息時它會發抖,有時向後扶著他,他也會發抖;同時,病人感覺到肌肉的力氣減退,還加上走路時身體有向前彎曲的傾向,軀幹會向前彎曲,而且走起路來,開始時是緩慢的步伐,逐漸變成碎步,向前直衝。今天,全世界都把這種疾病稱作巴金森氏症。

歷史及現今的世界上也有一些罹患巴金森氏病的名人:如以演出電影「回到未來」聞名的美國影星米高福克斯,前重量級拳王阿里,著名的葛里翰牧師和前任的司法部長李諾等。歷史上的希特勒和鄧小平也都是巴金森氏患者。台灣著名的音樂家李泰祥也罹患巴金森氏病,他還接受了腦深部刺激器植入手術。

 

最主要的臨床症狀

最主要的臨床症狀有三點:第一是四肢的顫抖(震顫)、第二 是肌肉的僵硬、第三是運動的緩慢或其是動作完全消失。從這三個主要的症狀,發展出一些容易被看得出來的表現,包括有寫字很小、表情很少、不常眨眼、吞嚥困難、說話小聲、小碎步、愈走愈快和走路時手臂不會擺動等。而與運動功能障礙無關的症狀也有姿態性低血壓、睡眠障礙、頻尿、便秘、性功能障礙、憂鬱症、四肢疼痛或嗅覺異常等。但是每一個病人所表現的症狀可能都有其特殊性,而不是所有的病人都有一樣的表現。

症狀依嚴重度可分為五期

第一期:單側肢體發生巴金森氏症,對生活幾無影響。

第二期:雙側均有問題,平衡正常。

第三期:無法維持穩定的姿勢,例如轉身時步態不穩。

第四期:病人可站立或行走,但有嚴重活動困難。

第五期:病人臥床或困坐輪椅,必須旁人照料其生活。

隨著病情嚴重,病人日常生活能力逐漸減退,需要他人扶持,終至完全需人照顧的病廢狀態;最後可能因呼吸道、泌尿道、褥瘡之感染而死亡。

 

巴金森氏病之診斷

診斷巴金森氏病,主要是靠病史和神經科醫師的檢查。抽血檢驗、腦波、電腦斷層和核磁共振,一般不需要做。如果醫師懷疑可能由其他病因引起,醫師會自動安排檢查確定診斷。由於早期治療,會延長病人繼續工作和活動的歲月,並因而延長壽命,找專家作早期診斷,應該是最明智的決定。

有一些疾病的症狀類似巴金森氏病,走路也相當遲緩、僵直、或顫抖。這類疾病包括腦血管疾病、水腦症等,須與巴金森氏症作鑑別診斷。因此須作腦部核磁共振攝影,證實是否有腦血管阻塞、腦梗塞、腦萎縮、以及水腦等,這些疾病之治療方法完全與巴金森氏症不同。如水腦症須放置引流管,導流腦脊髓液,病患就可康復,恢復正常的行動。若是腦組織內小血管阻塞,則須用藥物長期治療。

 

巴金森氏病的病因

巴金森氏病症之病理特徵是中腦的黑質組織內的多巴胺細胞退化死亡。正常黑質組織內約含二十萬個多巴胺神經細胞,由於這些神經細胞含有黑色色素,裸視下這群神經細胞所在的區域呈現黑色,故稱之為黑質組織。多巴胺神經可分泌多巴胺,專司控制運動的協調。這些神經少許的退化,並不會引起任何運動的不協調,但當退化超過50%時,便開始出現輕微症狀,包括肢體顫抖、僵直及動作緩慢。右側黑質的退化則會引起左側肢體症狀,反之亦是。神經退化愈多,則上述症狀會愈嚴重。不明原因性的黑質組織退化,便稱之為巴金森氏症。

 

巴金森氏病的治療

初期主要是藥物治療,以短效型及長效型的多巴藥物為主。藉由供給多巴胺神經多一點的多巴藥物,以便製造出更多的多巴胺來彌補退化的神經所減少的製造量。早期的巴金森氏病患者,對於多巴藥物的療效反應皆相當不錯。但由於巴金森氏症為一進行性的疾病,多巴胺神經一直在死亡,以至多巴藥物會愈服用愈多,然後藥效愈來愈差,症狀就愈來愈嚴重。許多病患在服用藥物幾年後,便會出現藥物之副作用,包括幻覺、噁心、腸胃不適,甚至全身不白主的肢體舞蹈等。

由於藥物治療無法控制嚴重病患之症狀,改善病患生活品質,因此外科手術治療便成為很重要的治療方法。這些手術方法皆經長期的動物實驗及臨床人體試驗後才開始施行的。目前主要的手術方法分為三種。

第一種是燒灼切開術,也就是把腦部某些小區域加熱80度,時間為80秒,使局部的神經細胞失去功能,這些區域包括蒼白球,視丘,及視丘下核等。經過研究已證實,當多巴胺神經死亡時,上述三個地方的神經細胞功能就會大大增強,結果就好像車子的煞車被用力踩住一樣,人的動作就變得相當緩慢、僵直。破壞蒼白球區,病患就較不會肢體僵直,行動會較快速。破壞視丘,病人就不會顫抖。破壞視丘下核,病患的所有症狀就會減輕,藥效也會增強。

第二種則是腦深部刺激器植入手術,埋電極至上述三個區域中的一個,皆與燒灼破壞效果類似。其原理是電極通電後,局部的神經細胞就會失去功能,就像車子的煞車已被鬆開,病患肢體活就會較好。當晚上睡覺時,不再到處走動,就可把電力關掉,此時病患相對的行動就回復到巴金森氏症狀。原則上是同時植入兩側的視丘下核為主,一旦兩側同時通電,病患走路就會相當方便,日常生活品質也就大幅改善,口服藥物也大幅減少。

第三種手術則是胚胎腦移植手術,其原理就是補充退化的多巴胺細胞,尤其是植入正在生長的胚胎多巴胺細胞,一旦植入後,便會一直增長,使腦內多巴胺細胞增多,改善巴金森氏症的症狀。目前此手術仍屬臨床人體試驗。

 

照顧巴金森氏病患之注意事項

家中的擺設及安全防護設施需加以注意,以免跌倒時受到重創。穿鞋不要穿要繫鞋帶的鞋,以方便為主,剃鬍鬚時最好使用電動刮鬍刀。肢體僵硬可以洗溫水澡及按摩改善。患者有些日常工作,例如清掃、整理房間、照顧小孩、廚房的工作可以減少。衣服的設計也要改得比較容易穿著,清潔和行動。有些衣著的配件像領帶、褲襪、拉鍊、鞋子、內衣等會不容易穿著,這些都可以加以改良,像使用黏著帶等。原則上越簡單舒適越好,就連髮型化蛦ㄔi以簡化。頭髮可以減短些比較好清理,睫毛、眼線都可以紋上比較方便。房間的設計與傢俱也需因患者的方便而更改。儘可能不要用小塊地毯或光滑的地面以免滑倒受傷。最好是使用拼圖式發泡塑膠地磚,要移動和換裝都很方便。家具和植物的擺設要注意到是否會造成患者行動不便時的障礙和傷害。在得病後,夫婦在家中的角色也需要變動。以往開車的先生得病後,太太就要變成駕駛。太太理家照顧孩子的工作,在得病後就要由先生分擔。患者得病前的許多工作都要由照顧者來負責。除此之外,不必事事追求完美,而且要時常溝通才可以做得更好。

 

結論

其實巴金森氏病並不是不可治療的,最重要的是患者本身需積極面對,才能得到更好的治療,尤其是目前的醫療發達,已經有一套良好的治療流程。巴金森氏病的症狀往往因人而異,有些病人在發病後,甚至還可以活三四十年之久。所以,病人不要以得了絕症的心態過日子,只要和醫生好好配合,在生活上和心理上做適當調整,病人還是可以渡過相當圓滿的人生!

 

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